Bệnh hội chứng Evans là gì? Dấu hiệu và cách chữa bệnh hội chứng Evans

Hội chứng Evans là gì?

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời và giảm tiểu cầu miễn dịch. Các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu đều chịu tác động của bệnh. Chúng gây nên những bất thường của tế bào máu. 

Dấu hiệu của hội chứng Evans

Khi mắc bệnh bạn có thể gặp phải một số triệu chứng, dấu hiệu phổ biến của bệnh.

Chẳng hạn như giảm số lượng tiểu cầu nghiêm trọng gây bầm tím, chảy máu trong miệng, máu cam, đi ngoài ra máu, xuất hiện các chấm đỏ trên da.

Bệnh nhân có thể bị thiếu máu gây nên triệu chứng mệt mỏi, hụt hơi, tim đập nhanh bất thường, vàng da. Ngoài ra, số lượng bạch cầu trung tính cũng bị giảm nghiêm trọng dẫn đến sốt, nhiễm trùng da. Những triệu chứng cụ thể như sau:

Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu) là phổ biến nhất:

• - Tăng bầm tím
• - Tăng chảy máu: phồng rộp máu trong miệng, chảy máu cam, chảy máu nướu, máu trong nước tiểu hoặc phân
• - Những chấm đỏ nhỏ trên da gọi là petechiae

Thiếu máu:

• - Mệt mỏi hoặc mệt mỏi
• - Khó thở
• - Nhịp tim tăng cao (nhịp tim nhanh)
• - Vàng da (vàng da) hoặc mắt (xơ cứng bì)
• - Nước tiểu sẫm màu (trà hoặc coca-cola màu)

Số lượng bạch cầu trung tính thấp (giảm bạch cầu trung tính):

• - Sốt
• - Nhiễm trùng da hoặc miệng
• - Thường không có triệu chứng

Nguyên nhân của hội chứng Evans

Hiện nay vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây ra bệnh. Triệu chứng của bệnh do những rối loạn hệ miễn dịch gây nên. Bình thường, chúng giúp bảo vệ cơ thể khỏi những tác động của vi khuẩn, virus bằng cách tạo ra protein chuyên biệt nhắm vào đối tượng gây hại, xâm nhập.

Hội chứng Evans là sự kết hợp của hai hoặc nhiều rối loạn huyết học miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào bạch cầu, hồng cầu và / hoặc tiểu cầu. Chúng bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) và / hoặc giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN). Những chẩn đoán này có thể xảy ra cùng một lúc nhưng cũng có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân ở hai thời điểm khác nhau. Ví dụ: nếu bạn được chẩn đoán mắc ITP và sau đó hai năm được chẩn đoán mắc AIHA, bạn sẽ mắc Hội chứng Evans.

Tuy nhiên nếu mắc bệnh, hệ thống miễn dịch nhầm lẫn nên sản xuất các kháng thể tấn công mô khỏe mạnh trong đó bao gồm cả hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.

Bệnh thường đi kèm với những rối loạn thứ cấp. Một số rối loạn gây nên như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, hội chứng kháng phospholipid, suy giảm miễn dịch dạng phổ biến. U lympho nhất định...

Điều trị hội chứng Evans thế nào?

Hội chứng Evans có nhiều phương pháp để điều trị. Mục đích là kiểm soát bệnh và giảm thiểu những triệu chứng gây nên.

Bác sĩ có thể cân nhắc sử dụng những phương pháp sau để hỗ trợ điều trị bệnh hiệu quả nhất.

- Một số loại thuốc được chỉ định sử dụng ngăn ngừa rối loạn tự miễn. Nhưng nếu như sử dụng những loại thuốc steroid bạn có thể gặp phải các tác dụng phụ không mong muốn. Chẳng hạn như huyết áp cao, đường huyết. Cụ thể là những loại thuốc sau đây: 

Methylprednisolon

• Liều dùng: 1 – 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thì giảm liều dần (30% liều/ tuần).
• Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus):

+ 1g/ngày trong 3 ngày;

+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày;

+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thì giảm dần liều và duy trì.

Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bình thường với liều duy trì ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

Có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch: 

+ Azathioprine (Imurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.

+ Cyclophosphamide: Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.

+ Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.

+ Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.

+ Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

Gamma globulin

• Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trí, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.
• Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

Rituximab

• Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.
• Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

Khi bệnh nhân mắc hội chứng Evans, các bác sĩ sẽ đề nghị immunoglobulin tĩnh mạch. Đây là phương pháp giúp phân tán sự chú ý của hệ thống miễn dịch để số lượng tiểu cầu bị phá hủy giảm xuống, giúp cải thiện tình trạng bệnh. Đây là cách giúp giảm tế bào lympho B để cải thiện số lượng máu trong cơ thể. G-CSF hỗ trợ kích thích tủy xương tạo nên bạch cầu trung tính giúp gia tăng bạch cầu nếu như tế bào này bị tác động bởi bệnh.

Bên cạnh đó có thể áp dụng các biện pháp như sau:

• - Truyền máu:

+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.

+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

• - Truyền khối tiểu cầu: Được chỉ định trong trường hợp có xuất huyết hoặc tiểu cầu < 10G/L.
• - Trao đổi huyết tương:
• Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…

Phương pháp cắt lá lách cũng là phương pháp có thể được sử dụng để điều trị bệnh. Đây là cơ quan mà các tế bào máu bị phá hủy trong đó vì thế cách này giúp bảo vệ tế bào máu khỏi tấn công.

Trong quá trình điều trị cần phải có các phương pháp theo dõi lâm sàng về: mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, tình trạng xuất huyết, số đo huyết áp, những biểu hiện của dạ dày... Bên cạnh đó là phương pháp theo dõi  cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

Nếu có bất cứ thắc mắc hay câu hỏi nào liên quan đến bệnh bạn có thể liên hệ với bác sĩ để được tư vấn kịp thời nhất. 

Bạn có thể tham khảo thêm thông tin về bệnh giảm tiểu cầu qua bài viết sau https://bacsixanh.vn/benh-giam-tieu-cau-la-gi-dau-hieu-va-cach-chua-benh-giam-tieu-cau-788.html

https://vi.wikipedia.org/wiki/H%E1%BB%99i_ch%E1%BB%A9ng_Evans